Il colangiocarcinoma: definizione e trattamento

Il colangiocarcinoma è un tipo di tumore maligno del fegato, che non interessa direttamente quest'organo quanto le vie biliari,chiamate colangiociti, ovvero i canali adibiti al trasporto della bile dal fegato al duodeno.

Il colangiocarcinoma rientra nella categoria degli adenocarcinomi, ovvero dei tumori maligni che si generano in conseguenza della moltiplicazione senza controllo di una cellula epiteliale, di un organo ghiandolare secretorio o di un tessuto con proprietà secretorie.

Diffusione del colangiocarcinoma

A seconda dell'area di diffusione del tumore, possiamo distingure in:

  • colangiocarcinoma periferico : all'interno del fegato;
  • colangiocarcinoma extraepatico: all'esterno del fegato.

Nelle fasi più avanzate, il tumore arriva a diffondersi attraverso il sangue o per contiguità, in altri organi e tessuti, causando la formazione di neoplasie maligne in nuove aree come i polmoni, il cervello e le ossa.

Quali sono i principali fattori di rischio?

Uno dei principali fattori di rischio, è sicuramente costituito dalla presenza della colangite sclerosante primaria: una grave malattia infiammatoria cronica del fegato, che causa un restringimento anomalo dei dotti biliari, e successivamente cirrosi epatica e insufficienza epatica.

Contribuiscono all'insorgenza della malattia:

  • le anomalie congenite a carico dei dotti biliari: Ricordiamo in particolare, la cosiddetta sindrome di Caroli: una patologia ereditaria, caratterizzata dalla dilatazione cistica dei dotti biliari intraepatici, che comporta fenomeni quali ipertensione portale e fibrosi epatica.
  • La presenza di calcoli biliari intraepatici: piccoli aggregati solidi, che si formano a seguito dell'anomala precipitazione di alcune sostanze contenute tipicamente nella bile.
  • L'esposizione a certe sostanze chimiche e a certe tossine, quali ad esempio il torotrasto che, in precedenza veniva impiegato come mezzo di contrasto in diverse procedure di diagnostica ai raggi X;
  • Le infezioni parassitarie (parassitosi) del fegato abbastanza rare nel Mondo Occidentale;
  • L'epatite B e l'epatite C, entrambe malattie infettive del fegato di origine virale;
  • La cirrosi epatica;
  • La sindrome di Lynch II: na malattia autosomica dominante che collega lo sviluppo del carcinoma colon rettale ad una predisposizione genetica e familiare;
  • Il diabete mellito: una malattia cronica dovuta ad una carenza di azione dell'insulina;
  • L'obesità;
  • L'eccessivo consumo di alcol;
  • Il fumo di sigaretta.

Sintomatologia del colangiocarcinoma

I sintomi del colangiocarcinoma, si manifestano solamente quando raggiunge determinate dimensioni, arrivando a bloccare il flusso della bile lungo le vie biliari, facendola invece risalire verso il fegato, da cui proviene.

Inoltre si assiste al versamento delle sostanze contenute nella bile, nel sangue.

Nello specifico, i sintomi del colangiocarcinoma, sono:

  • l'Ittero;
  • Il Prurito cutaneo. Riguarda il 66% dei pazienti;
  • Le Feci chiare e le urine scure;
  • La Perdita dell'appettito e del peso;
  • La stanchezza persistente e malessere;
  • Il dolore e gonfiore addominale (di solito sul fianco superiore destro dell'addome);
  • Febbre a 38° o superiore;
  • Brividi;
  • colaluria (ostruzione delle vie biliari dovuta alla presenza di sali biliari nelle urine).

La diagnosi del colangiocarcinoma

La mancanza di sintomi agli esordi, che potrebbero ricondurre alla patologia,(come l'ittero, l'alterazione di feci e urine scure), non facilitano una diagnosi precoce.

Le prime indagini diagnostiche da operare, consistono in un'attenta anamnesi a cui seguono le analisi del sangue, e una serie di esami di diagnostica per immagini:

  • la tomografia computerizzata
  • la risonanza magnetica dell'addome;
  • L'ecografia addominale;
  • La risonanza magnetica dell'addome;
  • La colangiopancreatografia endoscopica retrograda, nota come colangiopancreatografia o ERCP;
  • La colangiografia transepatica percutanea;

Infine si ricorre alla biopsia tumorale, che potrà stabilire il grado di malignità e la stadiazione della malattia.

Terapie applicate nel contrasto del colangiocarcinoma

La terapia del colangiocarcinoma dipende da un insieme di fattori che sono: l'estensione dell'area colpita,(quindi le dimensioni della massa tumorale), la presenza di metastasi, la posizione del tumore e lo stato di salute generale del paziente.

Solitamente si ricorre alle tecniche utilizzate anche per le altre forme tumorali, ovvero: chirurgia e radioterapia, o ancora l'applicazione di uno  stenting biliare e il drenaggio biliare tramite bypass.

La rimozione chirurgica del colangiocarcinoma

La rimozione chirurgica rappresenta sicuramente il trattamento più efficace, ma può essere praticato solo nel caso in cui il tumore sia di dimensioni ridotte e abbia intaccato in modo lieve, le zone limitrofe.

L'operazione può riguardare nello specifico:

  • L'asportazione del dotto biliare: si procede con la riconnessione dei monconi risultanti, in modo da ricostituire la continuità delle vie biliari;
  • L'asportazione del dotto biliare che ospita il tumore e della porzione di fegato in cui il tumore si è diffuso;
  • Procedura di Whipple: l'asportazione dei dotti biliari, il tratto di duodeno connesso allo stomaco e ai dotti biliari (C duodenale), la porzione di stomaco unita alla C duodenale, il pancreas, la cistifellea e i linfonodi regionali (cioè i linfonodi situati in prossimità di questi organi).

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