Linfoma: il tumore del sistema linfatico

Il linfoma è una tipologia di tumore che colpisce il sistema linfatico. Il tumore sistema linfatico colpisce l’insieme delle strutture che formano il sistema immunitario del nostro organismo.

Il sistema linfatico è composto dai linfonodi (o ghiandole linfatiche, da cui si origina tumore ghiandole linfatiche) vasi che trasportano e filtrano il fluido linfatico, intrappolando eventuali batteri o virus che li attraversano; e da cellule immunitarie (prevalentemente linfociti) che si manifestano ingrossate quando nel corpo umano è in corso un’infezione.

Classificazione dei linfomi

Il linfoma, è un tumore linfatico causato dalla crescita eccessiva del linfocita, particolare cellula del sistema immunitario. Nel sistema linfatico tumore può svilupparsi sia nei linfonodi, che negli altri organi linfatici (es. milza).

Esistono due categorie di linfomi: i linfomi Hodgkin e non Hodgkin.

Il linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin, cosi chiamato dal nome del medico che per primo lo ha descritto (Thomas Hodgkin), si può sviluppare in diversi organi, in quanto il tessuto linfatico è presente in tutto l'organismo.

Ha origine dalla trasformazione dei linfociti di tipo B, e viene distinto in :

  • classico;
  • a predominanza linfocitaria nodulare.

Il linfoma di Hodgkin classico, a sua volta si distingue in quattro tipologie differenti : a sclerosi nodulare, a cellularità mista, ricco in linfociti o a deplezione linfocitaria.

Si differenzia dal linfoma di non Hodgkin, per il fatto che è privo della cellula di Reed-Sternberg: una cellula molto grande, elemento distintivo dei linfomi di secondo tipo, caratterizzata da due nuclei distinti.

Il linfoma non-Hodgkin

Il linfoma non Hodgkin, non ha origine dalle cellule linfociti B o T . Si può sviluppare nei linfonodi, ma anche in organi extra linfatici come stomaco, intestino, cute e sistema nervoso centrale. 

Rappresenta circa l' 80% di tutti i linfomi e costituiscono il 5% di tutte le neoplasie maligne.

In base all'aggressività, il linfoma non-Hodgkin può essere classificato come:

  •  linfoma indolente: può non presentare sintomi,svilupparsi molto lentamente,e di solito risponde bene alle cure, quando queste si rendono necessarie;
  •  linfomi aggressivi : progrede in tempi molto più rapidi, e alla velocità della progressione corrispondono trattamenti sempre più intensivi.

Classificazione del linfoma in base alla stadiazione

Per poter elaborare una corretta prognosi, ed operare una scelta quanto più adeguata di trattamento, occorre tenere in considerazione lo stadio della malattia.

I linfomi vengono quindi classificati anche in base allo stadio, ovvero l'estensione. Il sistema di stadiazione comprende quattro stadi:

  • stadio I: la malattia colpisce solo una stazione linfonodale,ovvero un gruppo di linfonodi molto vicini tra di loro;
  • stadio II: la malattia arriva a colpire due stazioni linfonodali localizzate dallo stesso lato del diaframma ;
  •  stadio III: la malattia coinvolge linfonodi che si trovano su entrambi i lati del diaframma;
  • stadio IV: la malattia si estende ad organi diversi dai linfonodi (ad es: midollo osseo, fegato, etc.);

Sintomatologia e diagnosi del linfoma

Diagnosticare un linfoma sistema linfatico non risulta molto semplice, in quanto, spesso, l'unico sintomo visibile è l'ingrossamento di uno o più linfonodi superficiali.

L'ingrossamento però, non è sempre indice di un linfoma, quanto più probabilmente, di un'infezione o di un'infiammazione.

La differenza tra linfoma e infezione e/o infiammazione, è che nel primo caso l'ingrossamento del lifonodo è persistente e non produce dolore, nel secondo caso invece, è temporaneo e dolente.

A volte, la crescita del linfoma può arrivare a comprimere gli organi vicini e causare sintomi specifici, legati all'organo in questione.

Altri sintomi più generici, comprendono febbre persistente, sudorazioni notturne, perdita di peso e prurito.

I sintomi "sistemici"

Quando il linfoma è localizzato in linfonodi più profondi,può essere del tutto asintomatico, o manifestarsi con sintomi "sistemici" (febbre, perdita di peso indesiderata, sudorazione notturna), dovuti al rilascio di sostanze infiammatorie da parte delle cellule tumorali.

Come procedere alla diagnosi

L'esame principale in grado di fornire una diagnosi quanto più precisa possibile, è la biopsia.

Questo esame consiste nel prelievo di tessuto dai linfonodi, che verrà poi sottoposto, a sua volta a diversi altri tipi di esami, tra cui il più importante è l'esame istologico, che permette di analizzare la struttura del linfonodo o delle cellule che lo compongono, e di confermare la presenza di un linfoma.

Una volta ottenuta la diagnosi istologica, occorre valutare l'estensione della malattia. A questo punto,si procede con esami di diagnostica per immagini come TC, risonanza magnetica, ecografia e PET.

Fattori responsabili dell'insorgenza del linfoma

Le cause dei linfomi sono nella maggior parte dei casi sconosciute, ma alcuni fattori, resi noti attraverso gli studi, possono aumentare il rischio di sviluppare alcuni tipi di linfoma .

Tra questi ci sono le infezioni da parte di virus (EBV, HIV, HTLV-1, HCV) o batteri (Helicobacter Pylori, Chlamydia Psittaci), che possono indebolire il sistema immunitario.

Le terapie adottate nella cura del linfoma

Il principale tipo di trattamento del linfoma di Hodgkin, consiste nella combinazione di radioterapia e chemioterapia a seguito di un eventuale intervento chirurgico per asportare i linfonodi coinvolti.

La polichemioterapia

Nei pazienti allo stadio iniziale si utilizza una polichemioterapia (chiamata ABVD) composta da quattro diversi farmaci chemioterapici (Doxorubicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina), seguita da radioterapia dell'area colpita.

Questa tecnica viene utilizzata anche negli stadi più avanzati della malattia, ovviamente con un numero di cicli maggiore.

Dopo aver compiuto due cicli di chemioterapia, si effettua una PET intermedia, che fornisce indicazioni sulla sensibilità della malattia ai farmaci. L'assenza di cellule tumorali (PET negativa) è indice di un'elevata sensibilità al trattamento, e di una buona prognosi.

Il trapianto delle cellule staminali

Nel caso in cui la malattia sia resistente, si procede con un nuovo ciclo di chemioterapia, con una diversa combinazione di farmaci, che riducono gli effetti negativi della terapia, garantendo una buona raccolta di cellule staminali, necessarie al trapianto (autotrapianto di cellule staminali).

Se neppure l'autotrapianto di cellule staminali è efficace, può essere opportuno procedere a un trapianto di cellule staminali da donatore.

Trattamento dei linfomi non Hodgkin

Il trattamento dei linfomi non-Hodgkin, si avvale non solo della chemioterapia e radioterapia, ma anche di terapie con anticorpi monocolonali, ovvero molecole biologiche in grado di individuare cellule tumorali specifiche, di attaccarsi a queste e quindi distruggerle.

Questo trattamento può essere somministrato da solo o in combinazione con una molecola radioattiva, che irradia direttamente le cellule tumorali.

Linfoma non Hodgkin riconosciuto come malattia professionale

Il linfoma non Hodgkin, è inquadrato nelle tabelle delle malattie professionali - C82 - C85, tutte inserite nel gruppo 6. Le modalità di denuncia all'INAIL, sono quelle di cui al D.M. 10.06.2014, con riferimento ai diversi agenti causali per tumori sistema linfatico:

Agenti Causali (DD.MM. 09/04/2008 e 10/06/2014)Riferimenti e lavorazioni D.M. 09/04/2008)Periodo Max. Ind.  Lista  Codice
Industria della gomman.pIllimitatoLISTA II.6.30.
HCVn.pIllimitatoLISTA II.6.19.
Virus HIV (tipo 1)n.pIllimitatoLISTA II.6.20.
Benzenen.p  IllimitatoLISTA IIII.6.32.
Policlorobifenili (PCB) e Polibromobifenili (PBB)n.pIllimitatoLISTA IIII.6.04.
Ossido di Etilenen.pIllimitatoLISTA IIII.6.38.
  Diossine e PentaclorodibenzofuranoInd. n.36 d) Esposizione ad alogenati e/o nitrici degli idrocarburi aromaticiIllimitatoLISTA II.6.14.
     Tricloroetilene (TRIELINA)Ind. n. 35 d): Esposizione dei derivati allogenati e/o nitrici idrocarburi alifatici saturi e non saturi, ciclici e non ciclici;
Agric. n.4 c): Azione dei derivati alogenati degli idrocarburi alifatici idrocarburi alifatici.  
IllimitatoLISTA IIII.6.15.

La seguente tabella è valida per i linfomi di non Hodgkin, nello specifico:

  • Linfoma non Hodgkin follicolare (nodulare) (C82);
  • Linfoma non Hodgkin diffuso (C83);
  • Linfoma a cellule T periferiche e cutanee (C84);
  • Altri e non specificati tipi di linfomi non Hodgkin (C85).

All'interno sono riportati tutti gli agenti eziologici della malattia:

  • Industria della gomma appartenente alla Lista I, Gruppo 6, Cod. I.6.30,
  • l'HCV ( linea cellulare B codice ICD-10 C82) appartenente alla LISTA I, Gruppo 6, Cod. I.6.19;
  • Virus HIV, appartentente alla LISTA I, Gruppo 6, Cod. I.6.20.
  • Benzene, appartenente alla LISTA II, Gruppo 6, Cod.II 6.32.
  • Policlorobifenili e polibromobifenili, Gruppo 6, Cod. II.6.32.
  • Ossido di etilene, appartenente alla LISTA II, Gruppo 6, Cod.II.6.38.;
  • Diossine e pentaclorodibenzofurano, appartenente alla LISTA I, Gruppo 6, Cod. I.6.14.
  • Tricloroetilene (trielina), appartenente alla LISTA II, Gruppo 6, Cod. II.6.15.

Le malattie della LISTA I

Le malattie all'interno della LISTA I, sono quelle di cui l'origine lavorativa della patologia è di elevata probabilità. La LISTA I è divisa in 6 gruppi, dei quali il 6°

Nel gruppo 6 sono presenti i tumori professionali provocati da particolari lavorazioni come industria della gomma (tumore del polmone, tumore della vescica, tumore dello stomaco, leucemie, linfoma), produzione dell’alluminio (tumore del polmone, tumore della vescica), produzione del gas dal carbone (tumore del polmone), attività del verniciatore (tumore del polmone, tumore della vescica), attività di saldatura (melanoma oculare), emissioni di motori diesel (tumore del polmone) etc.

Le malattie della LISTA II

La LISTA II ospita le malattie la cui origine lavorativa è di limitata probabilità.

Il gruppo 6, indicato nella tabella, riporta i tumori professionali ad esempio quelli provocati da asbesto (tumore della faringe, tumore dello stomaco, tumore del colon retto), formaldeide (tumore delle cavità nasali, tumore dei seni paranasali), benzene (leucemia linfoide, linfoma non hodgkin, mieloma multiplo) etc.

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